Résumé: Laglycogénosehépatiqueestundiagnosticd’éliminationetlaconfirmationrestehistologique. Uneinterventionrapideassurantl’observancedel’insulinothérapie,untraitementdesoutien,unsoutiennutritionneletpsychologique,uneactivitéphysiquerégulièreetdebonssoinsdesuivipeutaideràserétablirdusyndromedeMauriac. L’évolutionestfavorableavecrégressiondetouteslesanomaliesaprèsl’obtentiond’unéquilibreglycémique.